Jovem foi diagnosticada com Síndrome de Cushing e com um timoma, um tumor no tórax. Ambos os problemas causam dificuldades respiratórias, insuficiência renal, pressão alta, distúrbios metabólicos e podem até mesmo a mudar a tonalidade da sua pele A jovem cearense Sabrina Gomes, de 24 anos, foi diagnosticada com Síndrome de Cushing e com um timoma, um tumor no tórax. Ambos os problemas causam dificuldades respiratórias, insuficiência renal, pressão alta, distúrbios metabólicos e podem até mesmo a mudar a tonalidade da sua pele.
O tumor produz um hormônio chamado ACTH, que a fez desenvolver a Síndrome de Cushing devido ao excesso de cortisol. Esse hormônio é responsável, entre outras coisas, por regular os níveis de açúcar no sangue e fortalecer o sistema imunológico.
Em condições normais, o ACTH é produzido na hipófise e é importante na regulação de diversas funções do organismo. Sabrina, no entanto, convive com um excesso de ACTH.
A síndrome causa, entre outros problemas, hipertensão arterial, acúmulo de gordura, fadiga, dificuldade de cicatrização, entre outros sintomas. Desde então, Sabrina vem sendo submetida a diversos tratamentos em busca de uma cura.
O g1 conversou com Ana Rosa Quidute, professora da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Ceará e médica no HUWC, que tem acompanhado o caso de Sabrina (entenda mais detalhes abaixo).
Sabrina Gomes tem doença rara que, entre outros sintomas, alterou a tonalidade de sua pele
Reprodução
ACTH é um caso raro
A médica destacou que o atendimento da jovem é feito por uma equipe multidisciplinar, que envolve oncologista, cirurgião, entre outros profissionais. Ana Rosa é endocrinologista, e acompanha a questão hormonal da paciente.
Ela explicou que o tumor da jovem, permanentemente produzindo ACTH, é um caso raro. “Não é todo tumor que produz hormônio. O mais comum é não produzir, por isso que são entidades raras”, destaca.
Ela contou que, quando Sabrina começou a ser atendida no Hospital Universitário, o mais urgente foi estabilizar os níveis hormonais do organismo dela, que tinha desenvolvido a Síndrome de Cushing.
“Então, apesar dessa paciente ter um tumor, a gente tem que tratar rapidamente esse excesso hormonal, porque se você não trata o excesso hormonal, ele [paciente] morre primeiro do excesso hormonal que até do próprio tumor”, explicou.
As glândulas adrenais de Sabrina, estimuladas pelo ATCH em excesso, hiperestimulavam a produção de cortisol. Primeiro, a equipe tentou controlar a situação hormonal por meio da medicação. No entanto, com a piora do quadro, foi feita uma adrenalictomia, cirurgia para retirada das glândulas adrenais.
Mudança na pele
A retirada das glândulas, em 2022, resolveu os excessos de cortisol causado pela Síndrome de Cushing, mas o tumor continua a crescer e tem atualmente 17 centímetros.
A cirurgia, no entanto, gerou um efeito colateral – a mudança na cor da pele de Sabrina; entenda como aconteceu:
➡️ Após a retirada das glândulas adrenais, o tumor continuou a estimular a produção do hormônio ACTH
➡️ O ACTH tem a mesma origem e é produzido no mesmo processo que cria o hormônio MSH, que é responsável pela produção de melanina, uma proteína que dá cor à pele
➡️ Como o MSH e ACTH têm uma origem comum, os receptores das células acabam entendendo os dois como semelhantes
➡️ Com os níveis de ACTH altos por conta do tumor, o hormônio continuou a se acoplar com as células receptoras que produzem melanina, como se fosse MSH; já que os dois hormônios são “parecidos”, as células acopladas ao ACTH, pensando se tratar do MSH, aumentaram a produção de melanina
➡️ O corpo de Sabrina, com excesso de ACTH, começou a produzir melanina em excesso, levando à hiperpigmentação da pele, causando o escurecimento de áreas do corpo.
Esperança em tratamento alternativo
Um exame médico recente revelou que o timoma está comprimindo o esôfago, a veia cava e o coração da jovem, além de invadir os vasos da região do tórax. Por conta da sua localização, uma cirurgia de remoção do tumor é praticamente descartada devido o alto risco.
No ano passado, a equipe médica que acompanha Sabrina propôs um tratamento não convencional, endovenoso, que envolve o medicamento lutécio. A substância possui uma carga radioativa que consegue atacar as células do tumor.
“Essas células que produzem hormônios, que são células de linhagem neuroendócrinas, em algumas situações elas captam, elas incorporam radiofármacos. O lutécio é um radiofármaco”, explica a professora Ana Rosa Quidute. “[O radiofármaco] vai lá na célula e destrói essas células, fazendo com que ela tenha uma diminuição desse volume desse tumor, e consiga ir controlando essa doença dela”.
A endocrinologista especificou que, antes de recomendar este tipo de medicamento, a equipe médica realiza um exame para identificar se as células cancerígenas possuem “receptores” que permitiram que o radiofármaco – no caso, o lutécio – se acoplem a elas.
“A Sabrina, ela fez esse exame e houve uma captação. Então, existe uma luz no fim do túnel”, avalia Ana Rosa. “Então, vale a pena você tentar. É uma vida”.
O tratamento com lutécio é feito com quatro aplicações, isto é, quatro doses, com um intervalo de seis semanas entre cada uma. O lutécio tem o custo médio de R$ 32 mil por dose, conforme levantamento que consta na decisão judicial. Ao todo, o tratamento de Sabrina custaria quase R$ 130 mil.
Por isso, em dezembro de 2023, Sabrina acionou Defensoria Pública da União para entrar na Justiça e obrigar a Secretaria Estadual de Saúde do Ceará (Sesa) a fornecer o remédio para seu tratamento. Em março de 2024, a Justiça decidiu a seu favor e determinou que a pasta providenciasse o medicamento.
A decisão favorável, no entanto, não garantiu a entrega do lutécio. Desde março, Sabrina tem voltado constantemente à Sesa para saber como está o processo de aquisição, que tem se arrastado desde então. “A gente tem que ir lá, eu levo o papel dizendo da minha gravidade, mas não adianta nada”, disse Sabrina ao g1.
Em agosto, uma nova decisão judicial mandou a Sesa acelerar a compra do médio. No entanto, até o momento, a pasta não concluiu o procedimento.
